Long-QT-Syndrom

EDTA Blut, 20ml

Das Long-QT-Syndrom ist eine zur Gruppe der Ionenkanalerkrankungen gehörende Herzerkrankung mit pathologisch verlängertem QT-Intervall der Herzstromkurve. Die QT-Zeit entspricht dem Zeitintervall vom Anfang der Q-Welle bis zum Ende der T-Welle im elektrischen Herzzyklus. Dieses Syndrom ist entweder vererbt (kongenital) oder erworben, dann meist als Folge einer unerwünschten Arzneimittelwirkung (Klasse I- und III-Antiarrhythmika, verschiedene Antibiotika, Psychopharmaka) oder einer Hypokaliämie. Die bekanntesten kongenitalen Long-QT-Syndrome sind das Romano-Ward-Syndrom (autosomal-dominant) und das Jervell- und Lange-Nielsen-Syndrom (autosomal-rezessiv). Da es sich bei dem Long QT-Syndrom um eine vererbbare Krankheit handelt, können die Mutationen in Leukozyten-DNA molekulargenetisch mittels Sequenzierung und MLPA (Deletions- bzw. Duplikationsanalyse) der bekannten Risikogene nachgewiesen werden. Hinweis: Bei bereits bekannten familiär auftretenden Genmutationen sollte eine gezielte Analyse auf die bekannte Mutation durchgeführt werden. Dieses Vorgehen ist deutlich kostengünstiger als die ungezielte Suche nach einer Mutation.
Wir bitten um eine vorgängige telefonische Rücksprache.