Acide δ-aminolévulinique

Urine ou urine 24h, 5ml

urine de 24h avec indication de la quantité totale

L’acide delta-aminolévulinique est un produit intermédiaire issu de la biosynthèse de la porphyrine. L’acide delta-aminolévulinique est généré par la succinyl coenzyme A, la glycine et le pyridoxalphosphate par l’intermédiaire de la synthétase de l’acide delta-aminolévulinique. Le porphobilinogène est produit par la condensation de deux molécules ALA avec l’aide de la synthétase de l’enzyme PBG.
Taux élevé: porphyrie hépatique aiguë: porphyrie aiguë intermittente (AIP), coproporphyrie héréditaire, porphyria variegata (PV), porphyria cutanea tarda (PCT).
Les crise aiguës de porphyrie peuvent être causées par des médicaments (induction de la synthétase de l’enzyme ALA δ), barbituriques, sulfamides, aminopyrine, griséofulvine, contraceptifs oraux.
Intoxication au plomb: du fait de l’inhibition de la synthétase de PBG ALA δ on constate une augmentation de ALA δ dans le sang. Etant donné le stockage du plomb dans la moelle osseuse on peut éventuellement constater des taux faussement normaux de ALA δ dans le sang. Au contraire le ALA δ reste à un taux élevé dans l’urine, au moins un an après une intoxication au plomb.
Remarque: le dosage commun du porphobilinogène, de la porphyrine et du ALA δ est recommandé. Le ALA δ peut être à un taux normal durant le temps de latence d’une porphyrie hépatique. Pour les porphyries érythropoïetique : taux normal.
voir aussi porphyrine
voir diagnostic porphyrie